Гбн новорожденного

Тяжесть болезни во многом зависит от вариантов проникновения антител мамы и продолжительности их воздействия на плод.

  1. Иногда материнский организм синтезирует малое количество антител, они не проникают через плацентарный барьер, а воздействуют на кровь малыша только при прохождении через родовые пути. В этом случае гемолитическая желтуха не имеет серьезных последствий для крохи и бесследно исчезает после нескольких процедур «синего света» и витаминотерапии.
  2. Периодическая «атака» антител на кроветворную систему плода, их высокий уровень на протяжении всего периода беременности приводят к более серьезным последствиям: рождению мацерированного плода, развитию анемической, отечной или желтушной формы ГБН.

Тяжелую форму гемолитической болезни новорожденных диагностируют сразу после родов: воды при ГБН желтоватого или зеленоватого цвета, ребенок рождается бледным или желтушным, на тельце крохи заметны следы отека, увеличены селезенка и печень.

Виды ГБН

Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, анемическую и желтушную.

Отечная форма

Является самой тяжелой: жизненно важные органы малыша значительно увеличиваются в размерах еще в материнской утробе. В результате, малыш появляется на свет с весом вдвое больше нормы, в брюшной и плевральной полости у него может скапливаться жидкость, а уровень гемоглобина в крови падает до 35-50 г/л.

Желтушная форма гемолитической болезни

Следствие воздействия антител на уже зрелый плод. Малыш рождается доношенным, без видимых признаков заболевания. Симптомы желтухи у таких деток появляются в первые 24-48 часов жизни: может наблюдаться увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, кожа и видимые слизистые крохи приобретают желтоватый оттенок.

Анемическая форма

Легче всего протекает у новорожденных. На свет появляется здоровый ребенок, к концу 1-й недели жизни у него могут проявиться признаки анемии — бледность кожи, снижение уровня гемоглобина и повышение уровня билирубина в крови.

Более тяжелое течение заболевания наблюдается у недоношенных детей. Организму малышей, появившихся в срок, легче справиться с массированным распадом эритроцитов: все его системы более зрелые и не так уязвимы перед негативным воздействием токсического непрямого билирубина.

Методы и препараты для лечения гемолитической болезни

Если крохе поставили диагноз ГБН — не отчаивайтесь. При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения ЦНС будет устранен.

Лечение гемолитической болезни комплексное. Оно направлено на выведение из крови антител и непрямого билирубина, а также нормализации функций почек и печени.

При резус-конфликте грудное вскармливание, скорее всего, придется прекратить и предложить малышу молочные смеси для новорожденных. Также при ГБН назначают фенобарбитал, метионин, преднизолон и внутримышечные инъекции АТФ.

Деткам с желтушной формой гемолитической болезни проводят сеансы фототерапии: под воздействием света билирубин распадается на безвредные вещества.

При тяжелой форме ГБН проводят переливание крови.

Как предупредить появление гемолитической болезни новорожденных у малыша?

Когда мы встречаем близкого человека, последнее, что приходит в голову — это спросить о его группе крови. Но несовпадение резус-факторов еще не приговор! Вы можете родить здорового малыша, если уделите внимание профилактике ГБН. Для этого:

  • При постановке на учет в женской консультации сдайте с мужем кровь на анализ.
  • Если вы уже знаете, что существует несовместимость — как можно раньше сообщите об этом наблюдающему беременность гинекологу.
  • Контролируйте уровень антител в крови — специалисты рекомендуют проходить подобные исследования не менее 3-х раз в течении 9 месяцев вашего «интересного» положения.
  • Сообщите гинекологу о наличии отягощающих факторов — абортов, выкидышей и признаков поражения ЦНС у старших деток.
  • Пройдите исследование околоплодных вод — амниоцентез.
(Нет голосов)

bezsoski.ru

Желтушная форма

Желтушная форма отмечается при условии воздействия антител на достаточно зрелый плод. Обычно ребенок рождается без видимых признаков болезни, со здоровым (редко желтушным) цветом кожи и нормальной массой тела. ГБН начинает развиваться через пару часов после рождения.

Симптомы:

  • желтуха (появляется в течение нескольких дней)
  • увеличенная печень и селезенка
  • повышение концентрации билирубина
  • редко может отмечаться увеличение размеров сердца

Функциональная незрелость печени приводит к накоплению непрямого билирубина в крови, что ведет к повреждению клеток печени, сердца и нервных клеток. Чрезмерное накопление билирубина в дальнейшем вызывает резко выраженную желтуху с симптомами интоксикации и поражением нервной системы (билирубиновая энцефалопатия). Состояние ребенка ухудшается, отмечаются:

  • вялость
  • отсутствие аппетита (ребенок плохо берет грудь)
  • частые срыгивания, возможна рвота
  • тонические судороги (на четвертый-пятый день после рождения)
  • глазодвигательные нарушения
  • нерегулярность дыхания.

Как лечат болезнь

Решение о том, как лечить ГБН, принимают врачи в зависимости от степени тяжести и формы заболевания. Остановимся на некоторых видах лечения.

Заменное переливание крови

Применяется при тяжелых формах ГБН, когда уровень билирубина достигает критически высоких значений при очень низких показателях содержания эритроцитов. Для переливания берут эритроцитарную массу со свежезамороженной плазмой (отрицательный резус-фактор) в случае несоответствия крови по резус-фактору. При несоответствии по группе необходима эритроцитарная масса 0 (I) группы, а плазма – одной группы или АВ (IV).

Экстракорпоральная детоксикация

Представляет собой удаление антител и продуктов распада из крови плода путем плазмофореза либо гемосорбции.

Фототерапия

Используется для фотоокисления билирубина, продукты распада которого выводятся через почки и ЖКТ.

Медикаментозная терапия

Показано введение инфузионных форм белковых препаратов и глюкозы, введение витминов группы В, витаминов С и Е. При гемолитической болезни может развиваться дефицит витамина В9. В этом случае назначаются препараты фолиевой кислоты. Иногда для лечения могут применяться глюкокортикостероиды.

Для профилактики возникновения иммунологического конфликта женщине во время беременности несколько раз может вводиться антирезус-иммуноглобулин, который будет препятствовать образованию антител.

Доктор рекомендуетДля новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание. При недостатке молока концентрация билирубина в крови малыша может увеличиваться. Молоко и молозиво обладают послабляющим эффектом, благодаря чему билирубин быстрее выводится из организма. Для кормления ребенка в первые две недели берут сцеженное молоко другой кормящей матери, поскольку собственное материнское молоко в этот период содержит вредные для ребенка антитела.

После исчезновения антител из молока, женщина может кормить сама. Для мамы новорожденного очень важна диета. Правильное питание женщины обеспечит поступление витаминов и исключит воздействие вредных химических добавок. Обязательный рацион должен содержать овощи и фрукты, рыбу, печень. Главное, чтобы продукты были свежими и натуральными.

Гемолитическая желтуха у новорожденных – опасное заболевание, поэтому основная рекомендация для мам заключается в тщательном уходе и правильном вскармливании. В остальном лечение следует доверить квалифицированным специалистам. При правильно выбранном методе терапии малыш будет расти крепким и здоровым.

Наши рекомендации

DoktorDetok.ru

Гемолитическая болезнь новорожденных. Формы ГБН. Лечение желтушной формы гемолитической болезни. Лечение анемичной формы. Профилактика ГБН у новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (или ГБН) – это иммунологическое заболевание, связанное с несовместимостью крови матери и плода чаще по резус-фактору (в том случае. Если у матери резус отрицательный, а у плода – положительный), реже по группе крови.

Патогенез (развитие) гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных начинается еще в период внутриутробного развития. В крови плода есть антиген, полученный от отца (например, при положительном резус-факторе или при 2 или 3 группе крови). У матери данного антигена нет, и в ее организме в ответ на этот антиген начинают вырабатываться антитела, атакующие данный антиген. Они проникает через плаценты в кровь плода и атакуют эритроциты (именно в них находятся антигены), вызывая их массовую гибель. Отсюда идет название – гемо (кровь) лизис (разрушение).

При этом у ребенка в результате распада эритроцитов образуется чрезмерное количество пигмента билирубина (в норме он связывается в печени с белком), билирубин накапливается в крови в следствие несовершенства печени малыша.

Формы ГБН

емолитическая болезнь новорожденных может протекать в трех формах:

1. Отечная форма (около 1% всех случаев) - самая тяжелая, но к счастью, редко встречающаяся форма ГБН. При этой форме плод рождается бледный, отечный, не способен к выживанию вследствие сердечно-сосудистой недостаточности.

2. Желтушная форма (до 88% всех случаев ГБН). При этой форме у новорожденных очень рано появляется желтуха кожи, слизистых оболочек – сразу после рождения или ребенок уже может родиться желтушным (при обычной желтушке кожи желтеет не ранее 3 дня – см. физиологические состояния новорожденного).

Состояние ребенка нарушено, дети вялые, отказываются есть, эти симптомы нарастают из-за дальнейшего повышения уровня билирубина в крови. Желтуха продолжается в среднем 3 недели. Прогноз достаточно благоприятен и наступает полное выздоровление ребенка. Однако в случае отсутствия лечения или при наличие сопутствующих патологий наступает ядерная желтуха. Она характеризуется повышением внутричерепного давления, появляются судороги, тремор, монотонный сдавленный крик. При ядерной желтухе очень высок риск летального исхода (обычно к концу первой недели). И даже если, к счастью, ребенок выживает, возможны осложнения в виде отставания в психическом и физическом развитии ребенка от сверстников.

Печень и селезенка при желтушной форме ГБН увеличены. В крови ребенка анемия и повышенный уровень билирубина.

3. Анемичная форма (10-12%). Это самая легкая и благоприятная по прогнозу форма ГБН. Состояние ребенка нарушено слабо. Но в анализах крови наблюдаются признаки гемолитический болезни: умеренная анемия, повышение уровня билирубина.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Лечение гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и может быть консервативным или оперативным.

Консервативное лечение включает в себя назначение препаратов, которые связывают и выводят билирубин (карболен, люминал), витаминов A, E группы B, ребенку ставятся капельницы с глюкозой. Обязательно проводится фототерапия (2-3 раза в день). Под действием ламп при фототерапии пигмент билирубин становится водорастворимым и выводится из организма ребенка с калом. Обычно при анемичной форме ГБН назначается только фототерапия и после 7-9 дней, если желтуха кожи проходит и уровень билирубина пришел в норму, ребенок выписывается из родильного дома домой.

Хирургическое лечение (проводится при неэффективности консервативно, как правило только при отечной форме ГБН) – это обменное переливание крови. При этом кровь переливают той же группы, что и у ребенка, но всегда резус – отрицательную (даже если у малыша резус положительный). Это делается для того, чтобы антигены положительного резуса не стали разрушаться уже циркулирующими в крови ребенка антителами, полученными от матери. Иногда проводится несколько обменных переливаний (при тяжелом течении заболевания).

Кормление грудью при ГБН

Ранее запрещалось кормление детей в первые несколько недель материнским молоком (из-за наличия в нем антител, которые могут усугубить развитие заболевания). Однако сейчас доказано, что антитела в грудном молоке быстро разрушаются в желудке и не оказывают существенного влияния на уровень билирубина в крови ребенка. Более того, поскольку билирубин выводится с калом, а грудное молоко способствует правильному функционированию кишечника, оно может оказать существенную роль в выведении билирубина и улучшению ситуации.

Однако, следует помнить, что на время проведения обменного переливания крови (если оно было назначено) грудное вскармливание следует прекратить. Возобновляют его уже через несколько часов после завершения процедуры.

Конечно, вопрос о кормлении ребенка остается на усмотрение лечащего врача, т.к. он оценит все риски и индивидуальные особенности течения заболевания. При тяжелых случаях ГБН, ядерной желтухе назначается кормление из бутылочки, через зонд или парентерально.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

Профилактика ГБН может быть специфической и неспецифической.

Неспецифическая профилактика предполагает обязательное сохранение первой беременности у женщин с отрицательным резусом или с 1 группой крови. При каждой последующей беременности количество антител увеличивается, и они начинают вырабатываться раньше. Поэтому так важно рождение ребенка от первой беременности.

Специфическая профилактика проводится во время беременности. У женщины берется титр антител и если он высок, то назначается введение антирезусного глобулина (часто это бывает после первого аборта или выкидыша, но может быть и при первой беременности). Проводится по показаниям.

Желаем здоровья Вам и Вашему малышу!

Категории: Заболевания, Ребенок до года, Гемолитическая болезньРазвивающие онлайн игры для Вашего ребенкаИгры для детейИгры для детей 3 летИгры для детей 4 летИгры для детей 5 летИгры для детей 6 летИгры для детей 7 летИгры для детей 8 летИгры для детей 9 летПохожие статьиАнгинаСкарлатина у детей. Симптомы скарлатины, лечение скарлатины у ребенкаАнгина у детей. Причины, симптомы, лечение ангины у ребенкаВетрянка у ребенка. Лечение ветрянки у ребенка, симптомы ветрянкиСепсис новорожденных, сепсис у детей. Причины возникновения сепсиса. Симптомы и лечения сепсиса у новорожденных и детейГепатит А - болезнь грязных рукВоспаление пупочной ранки у новорожденного. Омфалит у ребенка. Что делать, если пупочная ранка нагноилась? Лечение омфалита у детейПузырчатка новорожденных. Причины возникновения пузырчатки. Симптомы пузырчатки новорожденных. Лечение пузырчатки новорожденных. Профилактика пузырчаткиЗатянувшаяся желтушкаВезикулопустулез у новорожденных. Симптомы везикулопустулеза у новорожденных. Лечение везикулопустулеза. Возможные осложнения везикулопустулезаПользователей также интересует

mumskids.ru

Чем опасна гемолитическая болезнь новорожденных

летальным исходом малышаповреждениями почечной и печеночной структурразвитием хронической формы апластической анемии

Формы гемолитической болезни у новорожденных

Отечная форма гемолитической болезни новорожденных достаточно тяжелая форма, характеризующаяся общим отеком при появлении малыша, скапливанием жидкости в брюшной и плевральной полостях, а также в сердечной сумке, резкой бледностью с желтизной, увеличением селезенки и печени. В анализах крови проявляется резкая анемия, значительное число нормо- и эритробластов. Сочетание гипопротеинемии и резкой анемии содействует развитию сердечной недостаточности, приводящей к смерти (немедленной после появления или внутриутробной).

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных — довольно частая, которая обнаруживает себя в первые или вторые сутки. Появляется желтуха, увеличивается в размерах селезенка и печень, отмечается пастозность тканей. Ребенок вяло сосет грудь. Снижены рефлексы. Проявляется анемия (уровень гемоглобина меньше 160 г/л), ретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз, эритро — и нормобластоз. Увеличивается число непрямого билирубина в крови (100 – 265 – 342 микромоль/л и больше). Моча имеет темный цвет, кал при этом обычной окраски. Далее наблюдается увеличенное число прямого билирубина. Интоксикация билирубином характеризуется срыгиваниями, рвотой, вялостью, снижением мышечного тонуса, патологическим зеванием. Позже появляются признаки ядерной желтухи: судороги, мышечный гипертонус, опистотонус, ригидность затылочных мышц, выбухание большого родничка, нистагм, гиперестезия, резкий «мозговой» крик, подергивание мышц и полная остановка дыхания. После двух - трех недель состояние улучшается, но в последующем могут быть выявлены признаки ДЦП.

Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных — доброкачественная, которая имеется в 10–15% случаев и проявляется бледностью, вялостью, плохим аппетитом, увеличением селезенки и печени, нормобластозом, анемией, ретикулоцитозом, умеренным повышением билирубина.

Появлению тяжёлой формы этой болезни содействуют аборты. Аборт при первой беременности ведёт к созданию антител и усиливает вероятность заболевания ГБН.

Лечение гемолитической болезни у новорожденных

Для быстрого выведения из организма малыша резус-антител и токсинов, которые образовались при разрушении эритроцитов применяют в первый день жизни переливание крови (около 70—80% крови заменяется кровью резус-отрицательного человека), которое при необходимости делают повторно.

  • Назначают препараты, которые улучшают функцию печени.
  • В течение первых 14 дней жизни младенцев с ГБН кормят молоком, которое сцеживают у другой матери, так как в это время в молоке матери содержатся резус-антитела.
  • После пропадании антител переходят на кормление малыша молоком матери.

Дети, болеющие ГБН, нуждаются в заботливом уходе, правильном вскармливании.

На сегодняшний день для снижения при желтухе токсичности билирубина используют светолечение (фототерапия). Кожу младенца просвечивают специальной установкой (на курс около 96 ч), а также вводят карболен и глюкозу.

Самый безвредный и действенный метод - нахождение младенца на солнце.

Если ребенок летний, то как можно больше раскрывают ноги, руки, живот, лицо. Солнце в разумных пределах необходимо для новорожденного, так как организм приобретает витамин «Д». Если погода прохладная, солнечная, положите малыша поближе к окну, чтобы на него падали прямые солнечные лучи.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденных

Для обнаружения резус-отрицательных беременным женщинам исследуют кровь. Резус-отрицательным женщинам ежемесячно или еще чаще определяют резус-антитела. При присутствии антител в крови женщинам дают рекомендацию по поводу больших перерывах между беременностями. Каждый ребёнок, родившийся от резус-отрицательной женщины, подвергается скрупулезному надзору и непременному исследованию в первые же часы после появления на свет на выявление резус-фактора, билирубина, групповую принадлежность. Своевременная профилактика гемолитической болезни новорожденных может свести риск её возникновения к нулю.

Почти у всех малышей в первые дни появляется желтуха. Такую желтуху называют «физиологической». Желтуха начинается по причине того, что на свет рождается здоровый человек с достаточно большим числом гемоглобина (красных кровяных телец). Лишние красные тельца распадаются, освобождает билирубин, при этом кожа малыша ещё не может его переработать, и он накапливается в коже. Поэтому кожа младенца становится жёлтой, но при этом кал и моча сохраняют нормальный цвет.

На первой неделе жизни физиологическая желтуха имеется у 60% появившихся в срок новорожденных.

  • Об авторе

pediatriya.info

Лекция № 7

ГБН – это заболевание в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам имеющимся в крови плода наследственно от отца и отсутствующих в крови матери.

Впервые заболевание было выявлено Буллом в 1875 году. В России Абрикосовым в 1915 году.

ГБН встречается  у 0,5-0,7% новорожденных детей и занимает 4-5 место в структуре заболевания детей 1 недели жизни. В структуре перинатальной смертности составляет 3-7%. Тяжелые формы ведут к  значительным социально экономическим потерям, так как дети рождаются инвалидами с тяжелыми церебральными нарушениями. Наиболее часто встречаются при несовместимости по Rh-фактору -  1 случай на 200-250 родов. …??? Основных эритроцитарных групповых систем объединяют более 100 антигенов, а также частные и общие  с другими тканями эритроцитарные антигены. Следовательно, почти всегда эритроциты ребенка, имеют какие либо  антигены отца, отсутствующие у матери. Вместе с тем ГБН вызывается несовместимостью по Rh-фактору (92%) или по АВО (7%) и редко по  другим (1,5%) антигенным системам ввиду их меньшей иммуногенностью к эритроцитам (более 8000 Ag).

Антигенная система Rh состоит из 6 основных антигенов, синтез которых определяет 3 пары генов. По Фишеру антигены обозначают Сс, Dd, Ee, Rh-положительные эритроциты содержат D-Ag, Rh-отрицательные его не имеют, хотя у них есть другие антигены системы Rh – d. Несовместимость по АВО-Ag приводит ГБН развивающейся при группе крови матери О(1), а у ребенка А(2) или В(3). Встречается также часто, как и несовместимость по Rh?, в таком случае возникает чаще при первой беременности. Rh фактор, антигены А и В эритроцитов плода проникают через плаценту в кровь женщины вызывая появление анти-Rh, анти-А и анти-В антител, которые проникают через плаценту в кровоток плода, дополнительно  через плаценту проникают иммунокомпетентные лейкоциты женского организма, которые синтезирют антитела, повреждая клетки плода. В норме плацента не проницаема для антител, она становится проницаемой при различных заболеваниях и патологических состояниях беременности и во время родов. Предшествующая сенсебилизация организма матери – непременное условие развития заболевания у ребенка. Rh-отрицательная женщина может сенсебилизироваться  при переливании Rh-положительной крови, даже если оно было в раннем возрасте. Имеет значение иммунизация женщины предыдущим плодом в том числе  и при первой беременности, однако не только первый но и последующий ребенок может быть здоровым возможно врожденная устойчивость беременных к Rh-фактору. Например, Rh-отрицательная женщина родилась от Rh-положительной матери и еще в эмбриональном периоде ее организм встречается  с Rh-антигеном и вырабатывает иммунную толерантность к нему. После первой беременности Rh-положительным плодом сенсибилизируются только 10% Rh-отрицательных женщин. Если у Rh-отрицательных женщин  не произошло иммунизации при 1 беременности Rh-положительным плодом, она может иммунизироваться при последующих беременностях, следовательно обычно дети при Rh-конфликте рождаются от 2, 3 беременности и реже от первой (только если предшествовало переливание Rh-положительной крови).

Существует 3 вида Rh-антител, которые образуются в сенсебилизированном организме людей с Rh-отрицательной кровью:

  1. полные антитела – агглютинины
  2. неполные, блокирующие антитела
  3. скрытые антитела

Полные антитела - это анитела, …??? Путем обычного контакта, вызывают аглютинацию эритроцитов специфических для данной сыворотки. Эта реакция зависит от солевого или коллоидного состава среды.

Неполные антитела - это вызывают агглютинацию эритроцитов в среде содержащей альбумин, желатин

Скрытые антитела - находятся в сыворотке крови человека с Rh-отрицательной кровью в очень высоких концентрациях. В возникновении ГБН высока роль неполных Rh-антител, которые способны проникать через плаценту, так как имеют небольшой размер молекулы. Для развития заболевания имеет значение реактивность женского организма, состояние эндокринной системы, проницаемость сосудов плаценты. Гемолиз эритроцитов плода и новорожденного приводит к гипербиллирубинемии и анемии, образовавшийся непрямой биллирубин  (в связи с распадом эритроцитов) в обычных условиях связывается в печеночных клетках м глюкуроновой кислотой при участии глюкоронилтрансферазы (непрямой-прямой), прямой выделяется в кишечнике. Если количество разрушаемых эритроцитов увеличивается коньгюгационная способность печени и накопление непрямого биллирубина в крови прекращается. При концентрации биллирубина 35 мкмоль/л он начинает выходить в ткани – развивается желтуха. Свободный биллирубин является нейротоксическим ядом, при определенных концентрациях (300 мкмоль/л у доношенных и 200мкмоль/л у недоношенных) может проникать через гематоэнцефалический размер приводя к повреждению подкорковых ядер и коры головного мозга, развивается так называемая биллирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха).

Кроме концентрации на проницаемость гематоэнцефалического барьера влияют:

?      Содержание альбуминов в сыворотке крови ( биллирубин находясь в крови вступает во временную связь с альбуминами теряя свои токсические свойства и возможность проникновения через ГЭБ).

?      Концентрация неэтрифицированных жирных кислот (конкурируют с биллирубиом за связь с альбуминами).

?      Концентрация глюкозы (служит исходным материалом для образования глюкуроновой кислоты, гипергликемия увеличивает уровень неэтрифицированных жирных кислот).

?      Концентрация стероидных гормонов *

?      Антибиотики *                                      * - конкуренция за связь с альбуминами

?      Саллицилаты *

?      Гипоксия подавляет реакцию превращения непрямой-прямой

?      Ацидоз делает связь биллирубина с альбуминами непрочной

?      Содержание непрямого биллирубина (тканевой яд, тормозит окислительные процессы и вызывает дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза.

Токсическое повреждение печеночных клеток – в крови прямой биллирубин, способность выведения его снижена, так как незрелая экскреторная система и имеются анатомические  особенности желчных каппиляров (их мало и они узкие), в желчных протоках развивается холестаз, нарушение выведения желчи в кишечник, возможно развитие реактивного гепатита.

При анемии из-за разрушения эритроцитов возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, стимулируется костномозговой гемопоэз, в результате чего в периферической крови наблюдаются молодые формы – эритробласты, определяется дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический процесс вовлекаются легкие, сердечно-сосудистая система, увеличивается печень и селезенка. При проникновении антител во время беременности ГБН развивается внутриутробно, тфжесть и форма (анемическая, желтушная, отечная) зависит от степени повреждения антителами, их титра, длительности повреждения, степени проницаемости плаценты, реактивностью плода и его компенсаторными возможностями.

При непродолжительном воздействии небольшой дозой антител в течении беременности или родов на зрелый плод  и достаточной коньюгационной функции печени у ребенка в клинической картине будет доминировать анемияпри …??? желтухе, но есть развивается анемическая форма ГБН.

Желтушная форма ГБН : антитела действуют непродолжительно и не интенсивно во время беременности и родов на недостаточно зрелый плод не происходит …??? Механизмов, нет декомпенсации, плод живой. Осложнения желтушной формы: ядерная желтуха, обусловленная токсическим действием непрямого биллирубина на ядра  головного мозга: субталамическое, ядра мозжечка, стриарное. Опастны поражнения ЦНС в том случае если уровень непрямого биллирубина превышает 300 мкмоль/л ( у недоношенных 170 мкмоль/л). В норме содержание непрямого биллирубина 3,4 – 13,7 мкмоль/л. Поражению ЦНС способствуют также факторы: недоношенность, анемия, асфиксия, гипогликемия, инфекции и др.

Отечная форма ГБН: при длительном и массивном действии антител  во время беременности на незрелый  плод. В патогенезе принимает участие сенсебилизация женщины …??? Отечная форма обусловлена материнскими Т-киллерами поникающими к плоду и вызывающие реакцию «трансплантат против хозяина» , материнских антител к тканям плода.

Классификация

?      желтушная

?      анемическая

По степени тяжести (тяжесть определяется совокупностью степеней выраженности основных симптомов: отеков, желтухи, анемии; критерием степени тяжести, основные клинические признаки).

1 степень:

а) анемия   Hb до 150 г/л

б) биллирубин  до 85,5 мкмоль/л

в)отечность:  пастозность подкожной клетчатки

а) анемия Hb 1500-100 г/л

б) биллирубин  85,6-136,8 мкмоль/л

в) отечность пастозность и асцит

3 степень:

а) анемия Hb 100 и ниже.

б) биллирубин 136,8 мкмоль/л и более

в) отечность универсальная

Если  1 степень то ГБН легкая, если имеется хотя бы один признак 2й то среднетяжелая ГБН, если хотя бы один из 3 то  ГБН тяжелая.

Клиника.

Отечная форма: наиболее тяжело протекающая форма ГБН. При рождении усиливается отек подкожно-жировой клетчатки с накоплением жидкости в полостях (плевральной, брюшной, сердечной), бледность кожи , небольшая желтушность, увеличена печень и селезенка, выраженная анемия (содержание гемоглобина 50-35 г/л, эритроцитов 1,5-1,0*10-12 /л), которая прогрессирует за счет гемолиза и угнетения кроветворения в костном мозге, за счет геморрагического симптома. Непрямой биллирубин при разрушении гемоглобина не подвергается конъюгации и выделяется плацентой в кровь матери, поэтому желтухи у плода практически не бывает, но ввиду увеличенной сосудистой проницаемости наряду с гипопротеинемией развиваются большие отеки и масса ребенка может быть больше  в 2-3 раза. Выявляется анизоцитоз, пойкилоцитоз, эритробластоз, лейкоцититоз, нейтрофилез с резким сдвигом влево. Эти дети рождаются мертвыми или умирают в первые часы жизни, так как изменения внутренних органов необратимы. Имеют место случаи, когда дети выживали при раннем заменном переливании крови, однако развивались  энцефалопатия,  цирроз печени, тяжелая патология головного мозга.

Желтушная форма: развивается чаще. Желтуха проявляется в первые часы жизни ребенка (на первые иногда 2 сутки), затем интенсивность ее увеличивается. Между степенью желтушности, анемии и гипербиллирубинемии  связи нет. Желтушность кожи свидетельствует о уровне биллирубина выше 59 мкмоль/л, желтушность ладоней – выше 257 мкмоль/л. Ранее появление желтухи, оттенок постепенно меняется: апельсиновый, бронзовый, лимонный, незрелый лимон; увеличивается печень и селезенка ( с первых 2 суток, наибольшее увеличение наблюдается на 3-4 день), выявляется пастозность внизу живота, в тяжелых случаях ребенок рождается с желтушностью, такую же окраску имеют и органы ОПВ и первородная смазка, печень и селезенка увеличены, анемия с момента рождения. В анализах крови увеличение нормобластов и эритробластов  в момент рождения, увеличение  ретикулоцитов. Моча темная, кал в норме. Содержание биллирубина в норме (взятой из сосудов пуповины) 10-51 (28) мкмоль/л, почасовой прирост в норме 1,7-3,4 мкмоль/л/ч. При ГБН эти показатели выше, Тяжесть определяется  темпом почасового прироста биллирубина.

Выделяют 3 степени тяжести  в течение желтушной формы:

?      легкая (почасовой прирост 3,43-4,27 мкмоль/л/ч в крови биллирубин – 51-85,5 мкмоль/л)

?      среднетяжелая (почасовой прирост 4,28-5,8 мкмоль/л/ч, в крови биллирубин – 85,6-136,9 мкмоль/л)

?      тяжелая (почасовой прирост 5,9 мкмоль/л/ч и выше, в крови биллирубин более 137 мкмоль/л).

Почасовой прирост рассчитывается по формуле:

Разность уровней биллирубина при 2 и 1 определении / разность времени жизни в часах при 2 и 1 определении.

Интенсивное нарастание биллирубина через 24-48 часов приводит к биллирубиновой интоксикации: вялость, утрата сознания, ослабление рефлексов новорожденного. Первые признаки: при  уровне биллирубина 171 мкмоль/л и выше, вначале изменения обратимы, затем пропорциональны увеличению непрямого биллирубина в крови, дню желтушности, экспозиции, тяжесть и морфологические изменения усиливаются. Поражение нейронов – гибель и опустошение отделов мозга. Если в первые  увеличение биллирубина пойдет за счет непрямого, то на 3-5 день жизни в крови появляется прямой биллирубин. Это связано со сгущением желчи и нарушением функции печени. Она увеличивается, кал становиться бесцветным, моча темная в ней определяются желчные пигменты, протромбин снижен, время кровотечения увеличено.

Если биллирубин не снижается, то на 3-5 день развивается ядерная желтуха, ригидность затылочных мышц, глазодвигательные нарушения, выбухание родничков, исчезновение сосательного рефлекса, мозговой крик, приступы цианоза, судороги. Смерть наступает через 36 часов от развития энцефалитических нарушений, но чаще на 3-5 сутки.

Критически уровни биллирубина для доношенных:

?      конец 1 суток 171 мкмоль/л

?      конец 2 суток 256 мкмоль/л

?      конец 3 суток 342 мкмоль/л

Для недоношенных энцефалопатия из-за морфологических и асфиксических изменений развивается при сниженных показателях:

?      конец 1 суток 119 мкмоль/л

?      конец 2 суток 205 мкмоль/л

?      конец 3 суток 256 мкмоль/л

Требуется заменное переливание крови, редко проводят в 36 часов, чаще на 3-5 сутки. Выделяют 4 фазы биллирубиновой энцефалопатия:

  1. Временное доминирование признаков биллирубиновой интоксикации: вялость, снижение мышечного тонуса,, снижение аппетита, срыгивание, рвота, отсутствие физиологических рефлексов, периодические приступы цианоза.
  2. Классические признак ядерной желтухи: ригидность затылочных мышц, периодическая возбудимость, мозговой крик, выбухание родничков, судороги, исчезновение сосательного рефлекса, брадикардия, увеличение температуры, остановка дыхания.
  3. Период мнимого благополучия. Исчезновение спастичности,со 2 недели жизни.
  4. Формирование клинической картины, неврологических осложнений. От конца периода новорожденности или с 3-5 дня жизни: парезы, параличи (ДЦП), задержка психомоторного развития.

Анемическая форма: 15% случаев протекают относительно …???, основной синдром – бледность кожных покровов, так как тяжелая анемия, бледность с 1 дней, в более легких маскируется эритемой, транзиторной желтухой, обычно проявляется к 7-10 дню. В тяжелых  случаях бледность выражена, что  прим «полотно», «лилия», «мраморная бледность», бледные слизистые, впоследствии может исчезать граница между кожей и слизистой губ, увеличение печени и селезенки, уровень белка умеренно повышен. В периферической крови: анемия, нормобластоз, ретикулоцитоз в зависимости от содержания гемоглобина,  эритроцитов, подразделяется на степени тяжести:

  1. – гемоглобин 150 г/л.
  2. – гемоглобин 100-150 г/л.         В норме содержание гемоглобина 200-300 г/л
  3. – гемоглобин менее 100 г/л.

ГБН связанная с несовместимостью  по АВО-антигенам протекает легче, чаще проявляется анемической или легкой желтушной формой реже (1:2000 – 2200) тяжелая желтушная форма. Нарастание непрямого биллирубина замедленно, максимальная концентрация биллирубина наблюдается на 6-8 день жизни. На фоне этого  внезапно возникает ядерная желтуха. Течение и прогноз зависит от формы, своевременности и правильности лечения, при отечной форме прогноз неблагоприятный, при выраженном увеличении биллирубина (даже после знаменного переливания крови и  если не развивается ядерная желтуха) у 30% наблюдаются отклонения в нервно-психическом развитии. При анемической форме прогноз благоприятный. У детей  которым было проведено заменное переливание крови может развиться переходящая  гипо- или нормохромная анемия развивающаяся в результате временной недостаточности костного мозга. У некоторых  к 1,5-2 месяцам развивается железодефицитная анемия. Летальность при ГБН 8-10%, занимает 3-7 место неонатальной смертности.

Диагностика.

Правильная оценка анамнеза, проведение инструментальных и дополнительных методов исследования. Предположительно, если у женщины имеется резус  отрицательная кровь, а у мужчины резус положительной, при наличии указаний в анамнезе на переливание крови без учета резус-фактора, при отягощенном акушерском анамнезе ( выкидыши в поздние сроки, мертворождение с ГБН), в таких случаях исследуют кровь женщины на наличие Rh-антител и на титр их нарастания. Если антитела появляются в первые 3 месяца беременности, следовательно, имеется предшествующая сенсибилизация, если с 4 месяца иммунизация при настоящей беременности. Прогностически неблагоприятно «скачущий» титр  Rh-антител у беременной.

При АВО несовместимости определяется титр L или B агглютининов. Внутриутробно у плода могут быть уст, биллирубин в ОПВ. Определение биллирубина в ОПВ проводят по оптической плотности (амниоцентез при 34-36 неделе), в норме оптическая плотность  0,1 относительных ЕД.

При ГБН:

www.medport.info

Рекомендуем почитать